Миастения гравис

Myasthenia Gravis (миастения) - заболевание характеризующееся нарушением нервно-мышечной проводимости.
У собак и кошек выявлено две формы миастении приобретенная (Acguired Myasthenia Gravis ) и врожденная (Congenital Myasthenia Gravis ).
Приобретенная миастения - это аутоиммунное заболевание, при котором образуются антитела к холинорецепторам нервно-мышечных синапсов. В крови более чем 90% животных находят антитела IgG.
Приобретенная миастения у кошек и собак может ассоциироваться с тимомами, либо в тимусе могут находиться гетероактивные центры в виде кист, которые и продуцируют иммуноглобулины IgG к рецепторам ацетилхолина вызывая аутоиммунные атаки. Приобретенная миастения может ассоциироваться и с другими неоплазиями, такими как холангиоцелюларная карцинома, остеогенная саркома . Патогенез развития миастении при этих новообразованиях не достаточно известен, и классифицируется как неопластический синдром.
Приобретенная миастения не очень часто встречается у собак и очень редко у кошек. В основном подвержены собаки средних и крупных пород (немецкие овчарки, золотистые ретриверы, лабродоры, далматины и т.п). Средний возраст 5-7 лет. Половая предрасположенность отсутствует. У кошек подвержены представители абиссинской и смешанные с ней породы.
Клинические признаки характеризуются перемеживающейся мышечной слабостью, которая быстро проходит в покое, и нарастает ,когда животное двигается. При этом в момент начала движения ничего не происходит, затем через какое-то время животное начинает спотыкаться, затем падает или медленно заваливается. Отдохнув, какое-то время может двигаться дальше. Неврологическое обследование в период покоя без патологии. Может наблюдаться регургитация, связанная с мегоэзофагусом. Причем мегоэзофагус может присутствовать без общей генерализованной формы, так называемая локальная форма миастении. При прогрессировании заболевания могут присоединяться бульбарные симптомы в виде пареза глотки , дисфагии, изменения голоса, может снижаться или отсутствовать пальпебральный рефлекс. При распространении процесса на межреберные мышцы может развиваться миастенический криз, сопровождающийся острой дыхательной недостаточностью.
Диагноз ставиться на основании клинических признаков, серологического теста на наличие антител к холинорецепторам, проводят обследование переднего средостения на наличие медиостенальных масс, ЭМГ в норме.
Быстрым и чувствительным тестом на подтверждение миастении является тест с эндрофониумом, который вводят в дозе 0.1-2.0 мг (в среднеи 0.2 мг/кг) в/в. Продолжительность действия препарата от 2 до 20 мин. В этот период при положительной пробе отмечается улучшение в виде повышения выносливости или увеличении силы. При дыхательной недостаточности проба противопоказана.
Мне больше нравится второй вариант: проба с неостигмином (прозерином). Вводят 0.04 мг/кг в/м или п/к . Эффект наступает через 1-2 часа и длится еще 2 ч. Предварительно при этих пробах рекомендуется вводить атропин для подавления мускариновых побочных эффектов прозерина.
Лечение:
1)используют ингибиторы АХЭ (неостигмина бромид, пиридостигмина бромид, амбенония хлорид). Дозы подпираются индивидуально, так же как и кратность дачи. Мне последнее время для долгосрочной терапии нравится нейромидин (ИПИДАКРИН) лучше переноситься чем прозерин.
2)Назначают как правило всем животным с генерализованной миастенией . Кортикостероиды: преднизолон 2мг\кг в сутки до стабильного улучшения, затем дозу постепенно снижают в течении нескольких месяцев. Иногда после отмены достигается ремиссия в течении нескольких месяцев. В первые 5-7 дней после назначения преднизолона возможно нарастание мышечной слабости, в это время следует увеличить дозу ингибиторов АХЭ
3) В медицинской практике при устойчивой форме применяют также плазмаферез, а затем назначают азатиоприн.
Лечение длительное и прогноз зависит от многих факторов: переносимости препаратов и в том числе от желания владельца. Последняя немецкая овчарка живет достаточно качественной жизнью, минимальное количество нейромидина и периодические курсы преднизолона, сейчас ремиссия около месяца.

Врожденная (Congenital Myasthenia Gravis ) характеризуется пре и постсинаптическими нарушениями, и связана с абсолютным дефицитом холинергических рецепторов. При этой форме миастении антител не находят. Наследуется по аутосомально-рецессивному типу. Встречается у маленьких 6-9 недельных щенков следующих пород: Джек Рассел терьер, спрингер спаниель, гладкошерстных фокстерьеров. У кошек была обнаружена у 2 кошек сиамской и домашней короткошерстной.
Клинические признаки и диагностика как при приобретенной миастении.
Ни разу не встречала. По литературным данным лечится только ингибиторами АХЭ.

P.S.
Где то на «ветклубе» у Пламена лежит мое описание клинической картины миастенического криза. У той собаки была огромная тимома.